Día Mundial de la Esclerodermia

29/06/2020
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29/06/2020 CMUC

Hoy, 29 de junio, es el día mundial de la Esclerodermia, en esta entrada os explicamos esta enfermedad rara que puede afectar a las personas de diferente manera y  es desconocida para muchos. Se celebra este día para conmemorar la muerte del famoso artista Paul Klee, cuya línea artística se vio muy influenciada por la esclerodermia que padeció.1

Es una enfermedad rara por su prevalencia estimada de 1 por cada 50000 habitantes, siendo más frecuente en mujeres que en hombres (una proporción de 4 a 1). Puede aparecer a cualquier edad, aunque la edad más frecuente de aparición es entre la tercera y quinta década de la vida. 3

La esclerodermia describe la esclerosis (endurecimiento) de la piel (dermis). Es una enfermedad autoinmune, esto significa que es una afección que provoca que el sistema inmunitario de una persona ataque sus propios tejidos (el sistema inmunitario pierde la capacidad de distinguir entre los tejidos propios y los invasores externos). Cuando las células del sistema inmunitario atacan los propios tejidos, provocan inflamación y lesiones.  Pertenece a las enfermedades catalogadas como reumáticas, y produce alteraciones a nivel del sistema vascular, del tejido conectivo y del sistema inmune.1,2

Esta enfermedad hace que el cuerpo produzca demasiado colágeno (una proteína que compone el tejido conectivo, este material se encuentra en casi todas las partes del cuerpo y da forma a los tejidos y los mantiene fuertes). Una sobreproducción de colágeno puede estirar, engrosar y endurecer la piel, también causa daños a los órganos internos vitales (corazón, pulmones, riñones). La acumulación anormal de colágeno se llama fibrosis.4,5

Su causa se desconoce, algunos estudios apuntan tanto a factores genéticos como ambientales.

Se divide principalmente en dos tipos4,6:

  • Localizada, también llamada morfea. Esta afecta únicamente a la piel (suele limitarse a la cara, los dedos de las manos y la porción distal de las extremidades).
  • Sistémica que aparte de afectar la piel, también afecta los vasos sanguíneos y órganos internos. Esta se divide a su vez en tres subtipos:
    • Cutánea limitada. Las zonas afectadas de la piel se limitan a las manos, rostro, pies y antebrazos. También se pueden ver afectados otros órganos.
    • Cutánea difusa. Los síntomas de la piel pueden afectar a cualquier parte del cuerpo, así como otros órganos.
    • Sine esclerodermia. Hay presencia de esclerosis sistémica que afecta a otros órganos, pero sin engrosamiento de la piel.

Síntomas 2, 3, 6, 8

La esclerodermia afecta al tejido conjuntivo que está en todo el cuerpo (es el que mantiene todo unido, soporta, separa y conecta las distintas partes del cuerpo), debido a esto los síntomas pueden ser diversos y pueden aparecer en cualquier parte.

  • Piel. Más del 90% de los pacientes tienen algún síntoma cutáneo:
    • Engrosamiento de la piel (especialmente en las articulaciones de los dedos de las manos).
    • Piel tensa o brillante (también puede presentar picor).
    • Calcinosis (bultos duros). Aparece aproximadamente en el 25% de los pacientes, se produce en puntos de presión o alrededor de las articulaciones.
    • Telangiectasia (puntos rojos). Aparecen en cerca del 75% de los pacientes, normalmente en las manos y en la cara.
  • Manos. En el 90% de los enfermos de esclerodermia aparece el fenómeno de Raynaud (los espasmos en los vasos sanguíneos pequeños de las manos reducen el riego sanguíneo de las puntas de los dedos), cambia la coloración de los dedos de manos y pies debido al frío o al estrés ( de un blanco a azul/morado y luego a rojo), puede dar lugar a áreas rojas e inflamadas que son dolorosas al tacto, dolor, úlceras cutáneas de difícil cicatrización o incluso gangrena. Otro signo temprano también son manos y dedos hinchados, tirantez de la piel (esclerodactilia, puede dificultar el movimiento de las manos o el poder sujetar objetos).
  • Pies. También puede aparecer el fenómeno de Raynaud y incomodidad al caminar debido a cambios debajo de la región metatarsiana del pie (sensación de caminar sobre piedras).
  • Articulaciones y músculos. Afecta al 65% de los pacientes en algún momento de la enfermedad. Pueden afectar tanto a las articulaciones grandes (rodillas, codos o caderas) como a más pequeñas (las de los dedos de las manos y pies). Las articulaciones pueden doler al tensarde la piel, lo que va a dificultar aún más el movimiento. También una articulación inflamada provoca dolor. La forma física se puede perder al debilitarse los músculo, ya que se realiza menos ejercicio.
  • Cansancio. Uno de los síntomas más frecuentes (más del 90% de los pacientes).
  • Aparato digestivo. En la esclerodermia, la fibrosis engruesa las paredes de los intestinos y la función de los músculos no es igual. Puede afectar a cualquier parte del aparato digestivo pero sobretodo al esófago (problemas de deglución, reflujo, ardor etc). Otros síntomas son estreñimiento o lo contrario diarrea, incontinencia. Algunos pacientes desarrollan una disminución en la absorción de nutrientes (pérdida de peso, y infecciones bacterianas intestinales). Alteraciones del apetito.
  • Pulmones. La afectación pulmonar es muy frecuente en forma de fibrosis pulmonar y hipertensión pulmonar. Se desarrolla antes de que los síntomas aparezcan, por eso la importancia de un diagnostico rápido. Los síntomas son dificultad para respirar al realizar algún esfuerzo, tos seca que no desaparece, dificultad para respirar profundamente, sensación de mareo, dolor en el pecho, coloración azulada en labios y piel. El paciente puede precisar oxigenoterapia y en peor de los casos un trasplante pulmonar.
  • Riñones. Casi la mitad de los pacientes presentan algún problema renal, debido que la fibrosis en los riñones influye en su funcionamiento. En la mayoría de los casos no provoca graves problemas. Pero un 5-10% pueden tener un problema mas grave como una insuficiencia renal.
  • Corazón. La afectación cardíaca da lugar a alteraciones del ritmo cardíaco (taquicardias, arritmias, bloqueos de rama, derrames pericárdicos, fibrosis miocárdica), esto condiciona en gran medida la calidad de vida del paciente y su pronóstico.

Como se trata de una enfermedad en la que la inmunidad esta alterada, son frecuentes las infecciones  como neumonías, gastroentiritis, cistitis etc.. Debido a que el paciente tiene las defensas bajas tienen un peor pronóstico y incluso puede llegar a estar su vida en peligro.3

También son frecuentes los cuadros depresivos, ansiedad y la dificultad para conciliar el sueño debido a que es una enfermedad crónica degenerativa y incapacitante, la que compromete la vida social y laboral del paciente.3

Pruebas diagnósticas

No existe ninguna prueba específica para diagnosticar la esclerodermia, pero hay varias pruebas que pueden ayudar al médico ver lo que le esta sucediendo a tu cuerpo:

  • Análisis de sangre y orina.
  • Pruebas pulmonares.
  • Pruebas cardíacas.
  • Diagnóstico por imagen.
  • Capilaroscopia.
  • Exploración de la piel.
  • Prueba del grosor de la piel.
  • Prueba de tensión arterial.

Puede que no se realicen todas estas pruebas, el médico decide cuales son necesarias.

Debido a que presenta una amplia diversidad de síntomas y características clínicas y bioquímicas es difícil su diagnóstico. Su diagnóstico precoz es primordial para empezar lo antes posible el tratamiento adecuado y así detener el progreso de la enfermedad.1

Pronóstico y tratamiento

Esta enfermedad tiene una alta morbimortalidad. Su pronóstico depende de como están afectados los órganos importantes como el pulmón, riñón y corazón.7

No hay cura para la esclerodermia, pero se pueden controlar sus síntomas y prevenir complicaciones con tratamiento farmacológico.

Algunas recomendaciones para mejorar tu vida con esclerodermia: 6.4

  • Si tienes problemas de piel, mantenla bien hidratada, usa protector solar cuando te encuentres al aire libre. Evita también las duchas y baños calientes. Lleva guantes de goma para lavar. Evita jabones fuertes para no irritar la piel.
  • Si tienes acidez estomacal o otros problemas digestivos, intenta comer pequeñas comidas con frecuencia. Evita las comidas picantes, el alcohol, la cafeína etc. No te acuestes inmediatamente después de haber comido.
  • Si tienes la enfermedad de Raynaud, puedes aliviar los síntomas al no fumar, usando ropa de abrigo si es necesario, hacer ejercicio regularmente, evitar lo que pueda causarte más estrés o ansiedad.
  • Fisioterapia para mantener la movilidad articular y conservar la fuerza muscular.
  • Asegúrate de acudir regularmente a tu médico o enfermero para controlar la función de tus órganos internos.
  • Mantener los pies en buenas condiciones puede ayudarte a sentirte más cómodo.
  •  Mantener la flexibilidad de los dedos con ejercicios.
  •  Acude siempre al médico al aparecer una úlcera o llaga abierta.

Bibliografía

  1. FEDER. 29 de junio, día mundial de la esclerodermia.[monografía en Internet].2020. [acceso el 9 de junio 2020]. Disponible en https://www.enfermedades-raras.org/index.php/actualidad/2079-29-de-junio-dia-mundial-de-la-esclerodermia
  2. SclerodermaFoundation. Esclerodermia:Información general y causas.[monografía en Internet].Abril 2014. [acceso el 9 de junio 2020]. Disponible en https://www.scleroderma.org/site/DocServer/esclerodermia-general-y-sus-causas.pdf?docID=348
  3. Asociación española esclerodermia. Garcia Serna, B. ¿Qué es la esclerodermia?[monografía en Internet].Noviembre 2014. [acceso el 9 de junio 2020]. Disponible en https://esclerodermia.com/wp-content/uploads/2015/01/QUE_ES_LA_ESCLERODERMIA.pdf
  4. Familydoctor.org.Esclerodermia.[monografía en Internet].Septiembre 2018. [acceso el 9 de junio 2020]. Disponible en https://es.familydoctor.org/condicion/esclerodermia/?adfree=true
  5. Medline Plus. Esclerodermia.[monografía en Internet].Noviembre 2019. [acceso el 9 de junio 2020]. Disponible en https://medlineplus.gov/spanish/scleroderma.html
  6. Conoce la esclerodermia.Que es la esclerodermia.[monografía en Internet].2020. [acceso el 9 de junio 2020]. Disponible en https://www.conocelaesclerodermia.com/que_es_esclerodermia
  7. ScienceDirect. Esclerodermia.[monografía en Internet].Febrero 2017. [acceso el 9 de junio 2020]. Disponible en https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0304541217300033
  8. Conoce la esclerodermia. Sintomas de la esclerodermia.[monografía en Internet].2020. [acceso el 9 de junio 2020]. Disponible en https://www.conocelaesclerodermia.com/sintomas_esclerodermia

Imágenes

  1. eldiario.es.Esclerodermia, la enfermedad incapacitadora “dormida y traicionera”. [monografía en Internet].2017. [acceso el 11 de junio 2020]. Disponible en https://www.eldiario.es/cantabria/sociedad/Esclerodermia-enfermedad-discapacidad-dormida-traicionera_0_713928769.html
  2. MSP. Diagnóstico y manejo de la esclerodermia.[monografía en Internet].2016. [acceso el 11 de junio 2020]. Disponible en https://medicinaysaludpublica.com/diagnostico-y-manejo-de-la-esclerodermia/
  3. ClubPlaneta.¿Cómo se diagnostica la esclerodermia?.[monografía en Internet].2016. [acceso el 11 de junio 2020]. Disponible en https://www.clubplaneta.com.mx/cocina/como_se_diagnostica_la_esclerodermia.htm
Resumen
Día Mundial de la Esclerodermia
Título del artículo
Día Mundial de la Esclerodermia
Descripción
Se celebra este día para conmemorar la muerte del famoso artista Paul Klee, cuya línea artística se vio muy influenciada por la esclerodermia que padeció.
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