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Definición
Las vasculitis son enfermedades que se caracterizan por cursar con una inflamación de los vasos sanguíneos, repercutiendo a diferentes niveles según los vasos afectados y el grado de afectación.
La consecuencia directa de esta patología es la alteración de la luz vascular y la consiguiente isquemia y/o necrosis en los tejidos, derivando en una disfunción orgánica. Esta inflamación puede afectar a cualquier vaso de cualquier calibre y localización. Ocurre cuando el sistema inmunitario genera una respuesta de ataque hacia sí mismo en respuesta a algún fenómeno inmunitario.
La causa es a menudo desconocida y los mecanismos desencadenantes de esta enfermedad muy dispares. El mecanismo desencadenante más comúnmente admitido es el depósito de complejos inmunitarios en las paredes de los vasos sanguíneos, aunque no tienen por qué depositarse necesariamente en las paredes y desencadenar de inmediato la enfermedad.
Existen muchos pacientes con una vasculitis activa en los que no se hayan complejos inmunitarios en circulación ni depositadas en los vasos.
En el mecanismo de la lesión de los tejidos en las vasculitis mediadas por complejos inmunitarios, se forman complejos antígeno-anticuerpo con exceso de antígeno que se depositan en las paredes de los vasos. El depósito de estos complejos produce activación de los mecanismos de defensa encargados de eliminar los agentes patógenos de la circulación, produciéndose una migración en masa de neutrófilos. De inmediato, estas células infiltran las paredes de los vasos, fagocitan a los complejos inmunitarios y liberan enzimas intracitoplásmicas que lesionan la pared vascular.
Se desconoce la razón por la cual algunos individuos desarrollan vasculitis en respuesta a ciertos estímulos antigénicos, y otros no. Se cree que lo más probable es que participen varios factores en la aparición de un síndrome de vasculitis, como son la predisposición genética, el contacto ambiental y los mecanismos reguladores de la respuesta inmunitaria a ciertos antígenos.
Clasificación
El desconocimiento de los factores y mecanismos desencadenantes de las vasculitis ha dificultado su clasificación a la hora de realizar un diagnóstico, y por ello han surgido múltiples criterios de clasificación a lo largo de los años.
Sin embargo, para realizar una clasificación más visual, sencilla y actualizada, en este artículo utilizaremos la establecida en el Consenso de Chapel-Hill en 2012.
- Gran calibre. Afectan a grandes arterias como la Aorta y sus ramas mayores.
- Arteritis de Takayasu
- Arteritis de células gigantes
- Mediano calibre. Afectación de arterias viscerales y sus ramas.
- Poliarteritis Nodosa (PAN)
- Enfermedad de Kawasaki
- Pequeño calibre. Intraparenquimatosa (dentro del tejido orgánico), arteriolas, capilares y vénulas.
- Mediada por inmunocomplejos (ICcs)
- Enfermedad anti-GBM
- Vasculitis crioglobulinémica
- Vasculitis por IgA
- Vasculitis urticariana hipocomplementémica
- ANCA (Anticuerpos Anticitoplasma de los Neutrófilos) asociados
- Poliangeitis microscópica (PAM)
- Granulomatosis con Poliangeitis (Granulomatosis de Wegener)
- Granulomatosis eosinofilica con Poliangeitis (Crurg-Strauss)
- Mediada por inmunocomplejos (ICcs)
- Calibre variable. Sin afectación concreta de un tipo de vaso.
- Enfermedad de Behcet
- Síndrome de Cogan
- Órganos aislados
- Asociados a enfermedad sistémica
- De etiología probable. Se asocia a una etiología específica muy probable
Diagnóstico
El diagnóstico de vasculitis casi siempre se sospecha ante el paciente con una enfermedad generalizada inexplicable. Sin embargo, existen algunas anormalidades clínicas que cuando aparecen solas o combinadas sugieren este diagnóstico, como, por ejemplo, púrpuras palpables, infiltrados pulmonares y hematuria microscópica, sinusitis inflamatoria crónica, mononeuritis múltiple, incidentes isquémicos inexplicables y glomerulonefritis. Varias enfermedades que no son vasculitis también pueden causar algunas de estas anomalías. Por tanto, el primer paso ante la sospecha de vasculitis es excluir otras enfermedades que causen un cuadro clínico similar. Una de las medidas más importantes es excluir alguna infección con características que se superponen a las de la vasculitis. Una vez excluidas se siguen una serie de pasos para establecer el diagnóstico y definir, cuando sea posible, el tipo de vasculitis al que nos enfrentamos.
El diagnóstico definitivo de las vasculitis se logra mediante una biopsia del tejido afectado.
El conjunto de datos clínicos, analíticos, radiográficos e histopatológicos obtenidos suele permitir la clasificación e identificación correcta de un tipo de vasculitis concreto, y su tratamiento apropiado debe iniciarse en consecuencia a esta información.
Si se encuentra un antígeno nocivo capaz de desencadenar la vasculitis, debe eliminarse en la medida de lo posible. Cuando la vasculitis se relaciona con otra enfermedad subyacente, ésta debe combatirse. Si el síndrome no se resuelve después de eliminar al antígeno causal o de corregir la enfermedad de fondo, o cuando no exista una enfermedad reconocible, se iniciará el tratamiento de acuerdo con la vasculitis diagnosticada.
Los órganos y sistemas más representativos que suelen verse afectados por las vasculitis son el riñón, los pulmones y el sistema nervioso. En cuanto a los síntomas, pronósticos y tratamientos de las vasculitis son tan variados como sus tipos, por lo que profundizaremos en ellos en próximos artículos.
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