Esclerosis Múltiple – EM

30/05/2020
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30/05/2020 CMUC

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad crónica inflamatoria que afecta al cerebro y la médula espinal (sistema nervioso central SNC), en la que se forman placas de desmielinización en el sistema nervioso central. Como consecuencia, se producirá una sintomatología diferente en función del tamaño de las placas, su cantidad y su localización. Esta enfermedad puede provocar discapacidad. (1)

El número de personas con EM varía en función del país y la zona geográfica en la que nos encontremos. En los últimos años, la prevalencia ha aumentado en algunas zonas del mundo como España, fundamentalmente en las mujeres. En la actualidad, aproximadamente hay en nuestro país 1 persona con EM por cada 1.000, es decir, alrededor de 46.000 personas.(1,2)

Esta preciosa animación recopila historias de Conexiones EM de todo el mundo. Seetharam, Eva, Georges, Eliana y So comparten su experiencia de EM, soledad y conexión.

La EM en números

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Personas con EM en España

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Personas con EM en Europa

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Personas con EM en el Mundo

El SNC es el responsable de recibir y procesar la información que hay en nuestro entorno, además, es el que emite las órdenes al resto de nuestro organismo para provocar acciones como los movimientos o el lenguaje. El SNC está formado por billones de neuronas interconectadas entre sí que crean fibras nerviosas. Estas fibras están rodeadas y protegidas por la mielina, una sustancia compuesta por proteínas y grasas, que facilita la transmisión de los impulsos eléctricos. (1.2.3)

En la EM la mielina se deteriora dando lugar a placas de desmielinización que se distribuyen en diferentes localizaciones y al impedir una adecuada transmisión de los impulsos eléctricos, provocando la aparición de los síntomas. En consecuencia, al deterioro de la de la mielina, el sistema inmunitario ataca la vaina protectora (mielina) que recubre las fibras nerviosas y causa problemas de comunicación entre el cerebro y el resto del cuerpo. Con el tiempo, la enfermedad puede causar el deterioro o daño permanente de los nervios. (1)

Causas de la Esclerosis Múltiple

No se sabe cuál es la causa de la esclerosis múltiple. Se considera una enfermedad autoinmunitaria en la cual el sistema inmunitario del cuerpo ataca a sus propios tejidos. En el caso de la esclerosis múltiple, este mal funcionamiento del sistema inmunitario destruye la sustancia grasa que recubre y protege las fibras nerviosas del cerebro y la médula espinal (mielina).

La mielina se puede comparar con el aislamiento que recubre los cables eléctricos. Cuando la mielina protectora se daña y la fibra nerviosa queda expuesta, los mensajes enviados a través del nervio son más lentos o se interrumpen. También se puede dañar el nervio.

No está claro por qué la esclerosis múltiple se manifiesta en algunas personas y en otras no. Parece deberse a una combinación de factores genéticos y ambientales.

Los signos y síntomas de la esclerosis múltiple varían mucho según la magnitud de la lesión a los nervios y cuáles de ellos están afectados. Algunas personas con esclerosis múltiple grave pueden perder la capacidad de caminar sin ayuda o de caminar por completo, mientras que otras pueden experimentar largos períodos de remisión sin que aparezca ningún síntoma nuevo.

Signos y Síntomas (1-3)

La EM es una enfermedad muy variable en su clínica, y no todas las personas que la padecen experimentan los mismos síntomas ni con la misma intensidad, por ello cada caso de EM es único.

Los signos y síntomas de la esclerosis múltiple pueden ser muy distintos de una persona a otra y durante el transcurso de la enfermedad, según la ubicación de las fibras nerviosas afectadas. Los síntomas a menudo afectan el movimiento, tales como:

Entumecimiento o debilidad en una o más extremidades que, normalmente, aparecen en un costado del cuerpo a la vez, o en las piernas y el tronco.

Sensaciones de choques eléctricos que se producen con ciertos movimientos del cuello, en especial, al inclinarlo hacia adelante (signo de Lhermitte).

Temblores, falta de coordinación o marcha inestable.

Los problemas de visión también son frecuentes entre los que se incluyen pérdida de visión parcial o completa, por lo general en un ojo a la vez, a menudo con dolor al mover el ojo, visión borrosa y/o visión doble prolongada.

Además de otros síntomas como el balbuceo, fatiga., Mareos, hormigueo o dolor en distintas partes del cuerpo, Problemas con la función sexual, los intestinos y la vejiga entre otros.

Todos los síntomas que se producen son consecuencia de la alteración de alguna de las funciones del SNC. La gran variedad de estos, convierten a la EM en el paradigma de las enfermedades en el campo de la neurología.

Evolución de la enfermedad. (1-3)

La mayoría de las personas con esclerosis múltiple tienen un curso de enfermedad recurrente-remitente. Tienen períodos con síntomas nuevos o recaídas que aparecen durante días o semanas y, por lo general, mejoran en forma parcial o total. Estas recaídas están seguidas de períodos tranquilos de remisión de la enfermedad que pueden durar meses e incluso años.

Los pequeños aumentos en la temperatura corporal pueden empeorar de manera temporaria los signos y síntomas de la esclerosis múltiple, pero no se consideran recaídas de la enfermedad.

Alrededor del 60 al 70 por ciento de las personas con esclerosis múltiple recurrente-remitente desarrollan finalmente una progresión constante de los síntomas, con o sin períodos de remisión, conocida como esclerosis múltiple secundaria-progresiva.

Si los síntomas empeoran, en general, se convierten en problemas de movilidad y de marcha. La tasa de progresión de la enfermedad varía enormemente entre las personas con esclerosis múltiple secundaria-progresiva.

Algunas personas con esclerosis múltiple experimentan un inicio gradual y una progresión constante de los signos y síntomas sin recaídas. Esto se conoce como esclerosis múltiple primaria-progresiva.

Factores de riesgo. (1-3)

Los siguientes factores pueden aumentar el riesgo de tener esclerosis múltiple:

La edad. La esclerosis múltiple puede presentarse a cualquier edad, pero generalmente afecta a personas de 16 a 55 años.

Sexo. Las mujeres tienen de dos a tres veces más probabilidades que los hombres de padecer esclerosis múltiple recurrente-remitente.

Antecedentes familiares. Si uno de tus padres o hermanos tuvo esclerosis múltiple, el riesgo de que padezcas la enfermedad es mayor.

Determinadas infecciones. Diversos virus se asocian a la esclerosis múltiple, entre ellos, el de Epstein-Barr, el cual provoca la mononucleosis infecciosa.

Raza. Las personas de raza blanca, en especial las de descendencia de Europa del norte, corren un mayor riesgo de padecer esclerosis múltiple. Las personas de descendencia asiática, africana o indígena estadounidense corren el menor riesgo.

Clima. La esclerosis múltiple es más frecuente en países con climas templados, entre ellos, Canadá, los estados del norte de los Estados Unidos, Nueva Zelanda, el sureste de Australia y Europa.

Vitamina D. Tener menos niveles de vitamina D y menos exposición a la luz solar se relaciona con un mayor riesgo de esclerosis múltiple.

Determinadas enfermedades autoinmunitarias. Si padeces la enfermedad tiroidea, diabetes tipo 1 o la enfermedad intestinal inflamatoria, corres un riesgo levemente mayor de sufrir esclerosis múltiple.

Tabaquismo. Los fumadores que sufren un evento inicial de síntomas que podrían indicar esclerosis múltiple tienen más probabilidades que los no fumadores de sufrir un segundo evento que confirme la esclerosis múltiple recurrente-remitente.

Virus de Epstein-Barr. La fatiga, tan frecuente en la EM, también podría tener una relación con el virus de Epstein-Barr. De hecho, en personas sanas con fatiga se piensa que la infección por este virus y los sucesivos episodios de reactivación podrían ser la causa de su fatiga. Esta hipótesis se apoya en argumentos frágiles, por el momento, pero, sin duda, será objeto de estudio en el futuro inmediato. (4)

Complicaciones (1-3)

Las personas con esclerosis múltiple también pueden tener rigidez muscular o espasmos, parálisis, por lo general en las piernas. Problemas de vejiga, intestino y funcionamiento sexual, así como cambios mentales, como olvido o cambios de humor, depresión y epilepsia. (1)

 

  • Hipertonicidad: Significa un tono muscular aumentado. Como resultado, se produce rigidez muscular que implica contracturas que pueden resultar dolorosas, impedir determinados movimientos o limitar su amplitud. También se pueden afectar las articulaciones, que se encuentran sometidas a sobrecarga por la contracción muscular.
  • Contracciones musculares espontáneas: Habitualmente se producen en series o grupos. En caso de que se produzcan en músculos relacionados con la micción o la defecación, pueden desencadenar incontinencia. Si afectan a músculos relacionados con la marcha, se pueden producir caídas.
  • Problemas para el descanso: Debido a la necesidad de orinar con mayor frecuencia, es posible que el descanso nocturno no sea reparador. Uno de los síntomas característicos de la esclerosis múltiple es la fatiga, que puede verse agravada por un descanso de mala calidad.
  • Dificultades para la comunicación: en caso de que los músculos afectados sean los implicados en la articulación de la palabra.
  • Dificultades para tragar: Si se afectan músculos relacionados con la deglución, pueden aparecer dificultades para tragar y sus problemas derivados, como la pérdida de peso o la neumonía por aspiración, en que pasa a los bronquios alimento.

La espasticidad se considera una de las principales causas de discapacidad en la EM, dado que limita la vida cotidiana.

Para diagnosticar la espasticidad, se recomienda realizar una historia clínica detallada, preguntando al paciente sobre la presencia de rigidez y espasmos, por ejemplo (por ejemplo nocturnos), y una exploración física neurológica que incluya la inspección de la marcha y que ponga en evidencia signos de relevancia diagnóstica, tales como resistencia al movimiento pasivo de los miembros afectados que aumenta con la velocidad del mismo; espasmos flexores, extensores y aductores; hiperactividad de los reflejos tendinosos; reflejos cutaneoplantares en extensión o clono aquíleo, y cocontracción de los grupos musculares antagonistas. (5)

Evolución de la enfermedad (1-3)

La mayoría de las personas con esclerosis múltiple tienen un curso de enfermedad recurrente-remitente. Tienen períodos con síntomas nuevos o recaídas que aparecen durante días o semanas y, por lo general, mejoran en forma parcial o total. Estas recaídas están seguidas de períodos tranquilos de remisión de la enfermedad que pueden durar meses e incluso años.

Los pequeños aumentos en la temperatura corporal pueden empeorar de manera temporaria los signos y síntomas de la esclerosis múltiple, pero no se consideran recaídas de la enfermedad.

Alrededor del 60 al 70 por ciento de las personas con esclerosis múltiple recurrente-remitente desarrollan finalmente una progresión constante de los síntomas, con o sin períodos de remisión, conocida como esclerosis múltiple secundaria-progresiva.

Si los síntomas empeoran, en general, se convierten en problemas de movilidad y de marcha. La tasa de progresión de la enfermedad varía enormemente entre las personas con esclerosis múltiple secundaria-progresiva.

Algunas personas con esclerosis múltiple experimentan un inicio gradual y una progresión constante de los signos y síntomas sin recaídas. Esto se conoce como esclerosis múltiple primaria-progresiva.

Tipos de EM (6)

1 - Forma remitente-recurrente (EMRR)

Es el tipo más frecuente y afecta a más del 80% de las personas con EM. En las fases iniciales puede no haber síntomas, a veces incluso durante varios años. Sin embargo, las lesiones inflamatorias en el SNC ya se están produciendo, aunque no lleguen a dar lugar a síntomas. Los brotes son imprevisibles y pueden aparecer síntomas en cualquier momento -nuevos o ya conocidos- que duran algunos días o semanas y luego desaparecen de nuevo. Entre las recidivas no parece haber progresión de la EM.

2 - Forma Progresiva secundaria (EMSP)

Cuando el grado de discapacidad persiste y/o empeora entre brotes, se considera que estamos antes una EM de tipo secundaria progresiva. Puede aparecer después de una fase recurrente-remitente del proceso y se considera una forma avanzada de la EM. Entre un 30 y un 50% de los pacientes que sufren inicialmente la forma recurrente-remitente de la EM, desarrollan la forma secundaria progresiva. Esto se da tras un período de tiempo que depende de la edad de inicio y que suele ocurrir entre los 35 y los 45 años. La EMSP se caracteriza por una progresión continua con o sin recidivas ocasionales, remisiones poco importantes y fases de estabilidad.

3 - Forma progresiva primaria (EMPP)

Es menos frecuente y sólo afecta al 10% de todos los pacientes con EM. Se caracteriza por la ausencia de brotes definidos, pero hay un comienzo lento y un empeoramiento constante de los síntomas sin un periodo intermedio de remisión. No hay episodios tipo recidiva, ni periodos de remisión, sólo fases de estabilidad ocasionales y mejorías pasajeras poco importantes.

4 - Forma progresiva recidivante (EMPR)

Es una forma atípica, en la que hay progresión desde el comienzo, pero a diferencia de los pacientes con EMPP, éstos muestran brotes agudos claros, con o sin recuperación completa. Los períodos entre brotes se caracterizan por una progresión continua.

Otros problemas secundarios a los efectos provocados por la EM

Por ello hemos creado unas recomendaciones básicas para el cuidador y el propio paciente en la que se contempla higiene, la hidratación y la prevención, conceptos claves para el mantenimiento de la integridad cutánea, con el objetivo de ayudar al paciente y familia a mantener la máxima autonomía en las actividades de la vida diaria y educar al paciente y familia y/cuidador en los cuidados para una adaptación efectiva a la enfermedad, en relación a la prevención de úlceras y mantener la piel integra.

Ante los pacientes con EM, se recomienda considerar como objetivo terapéutico de la espasticidad mejorar la función (postura, marcha, movilidad) y el alivio de los síntomas relacionados (trastornos de la marcha, del sueño, vesicales, dolor, espasmos, entre otros) para favorecer las actividades de la vida diaria (higiene, vestido, alimentación), además de disminuir el dolor y prevenir complicaciones (úlceras por presión, contracturas-subluxaciones) (5.6)

El paciente con EM precisa de un tratamiento multidisciplinar para mantener la calidad de vida y adaptación a la enfermedad. (1-6)

Bibliografía.

  1. Esclerosis múltiple – Síntomas y causas – Mayo Clinic [Internet]. [citado 13 de mayo de 2020].
  2. Carretero Ares JL, Bowakim Dib W, Acebes Rey JM. Actualización: esclerosis múltiple. Medifam. noviembre de 2001;11(9):30-43.
  3. Qué es la Esclerosis Múltiple: la enfermedad de las mil caras. [Internet]. GAEM (Grupo de Afectados de Esclerosis Múltiple). 2017 [citado 13 de mayo de 2020].
  4. El virus de Epstein-Barr, ¿el enemigo invisible? [Internet]. EM Euskadi. 2011 [citado 13 de mayo de 2020].
  5. Oreja Guevara C, Montalban Gairin X, de Andrés de Frutos C, Casanova Estruch B, Muñoz García D, García I, et al. Documento de consenso sobre la espasticidad en pacientes con esclerosis múltiple. Rev Neurol. 2013;57(08):359.
  6. Qué es la Esclerosis Múltiple · Esclerosis Múltiple España [Internet]. Esclerosis múltiple España. [citado 13 de mayo de 2020].
Resumen
Qué es la Esclerosis Múltiple - EM
Título del artículo
Qué es la Esclerosis Múltiple - EM
Descripción
La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad crónica inflamatoria que afecta al cerebro y la médula espinal (sistema nervioso central SNC), en la que se forman placas de desmielinización en el sistema nervioso central.
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